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您關心到小孩的發育嗎?談性早熟

2008年08月28日
公開
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馬偕紀念醫院 您關心到小孩的發育嗎?談性早熟http://www.mmh.org.tw/MackayInfo/post/12.html 2008年04月(294期)您關心到小孩的發育嗎?談性早熟 ■台北總院小兒科門診護理師呂秀春 近年來兒童性早熟現象越來越普遍,年齡也有越來越提前的趨勢,通常在兒科內分泌門診常見到父母驚慌失措描述他們的女兒胸部有硬塊,非常焦慮擔心是不是太早熟、會不會影響孩童的身高問題?是不是可以控制及治療? 性早熟的患者,剛開始身高可能特別高,其體內不僅性荷爾蒙分泌增加,生長激素也常一併增加,因而導致骨骼提前癒合,病童常常在兒童階段就達到生長高峰,甚至可能在10歲前,身高發展就開始延遲、停滯,且出現早熟的特徵,此時的孩童,常常必須以青少年的外表,童稚的心靈去面對外界事物。 學齡的女孩由於月經提早來潮,加上身體外觀的改變常常引起同輩孩子的嘲笑,不但影響病童心理的健全發展,也讓父母不知如何處理,以下是兒科內分泌門診針對兒童性早熟常見的問題及解答,與大家一起分享並一同關心兒童早熟的問題: Q:什麼是正常的身體發育(Physical Grown)? A:人的一生中,有兩個快速成長時段:除了出生六個月內,另一時段則是青少年期。青少年期最明顯的身體變化是身高、體重、身材比例與第二性徵的發育。這些改變都受中樞神經系統與內分泌系統的嚴密控制及調節。 就女孩而言,其成長陡增期一般是始於9∼11歲間,尖峰期平均是12歲。接著,成長速率緩慢下來,在15∼18歲時完全停止。男孩的成長陡增期比女孩晚二年,但持續時間較長。男性成長陡增期始於11∼14歲,15歲達尖峰,續而緩慢下來,終止於20或21歲。隨著身高與體重的改變,身材比例也會發生變化。 Q:第二性徵發育過程是如何演變? A:正常青春期發育,與內分泌系統的荷爾蒙息息相關。因為荷爾蒙的調控是經由下視丘分泌性腺釋素(GnRH),刺激腦垂體分泌性腺促素(有濾泡促素FSH和黃體促素LH),再刺激男孩的睪丸和女孩的卵巢,分別分泌睪固酮(testosterone)或雌激素(estrogen),而作用於身體的標的器官,產生第二性徵,並加速身高的生長及代謝速率。第二性徵出現,男生最先是睪丸變大,接著有陰莖變長、變寬,陰毛增多變密,最後是變聲,長鬍鬚。而女生則是由乳房開始發育(即胸部有硬塊,常被家長以為是腫瘤,左右發育不一定平均,有時由單邊出現)、接著有陰毛,腋毛的產生,之後才會有月經。台灣女生平均約在九歲半時乳房開始發育,初經是十二歲半。男生則約在十歲三個月時陰莖開始變長,十一歲至十四歲之間睪丸快速變大、顏色變深、皺摺變多。 青春期的發生與下視丘(hypothalamus)的性釋素(GnRH)分泌有關。性釋素的釋放多寡,是下視丘受刺激與抑制交互影響的結果。正常兒童期下視丘是受抑制的,所以很少產生性釋素。不論提早或正常,青春期開始後,黃體釋素(LHRH)刺激腦垂體使LH及FSH呈現脈衝式分泌,LH及FSH進而刺激卵巢及青春期的發展。 所以,不論卵巢或睪丸,LH及FSH刺激性類固醇的合成、生殖細胞成熟、濾泡發育及精子生成。並且這個下視丘-腦垂體軸系統受到性類固醇和抑制素(Inhibin)對下視丘及腦垂體的回饋所調控。 Q:什麼是父母所擔心的性早熟? A:由於正常孩童青春期發育年齡有很大的差異,因此要界定多早發育為性早熟並不容易,尤其是種族不同時更困難。但一般認為性早熟男性為9.5歲前,女生為8歲前出現第二性徵。 Q:為什麼會發生「性早熟」? A:提早的性早熟可能有很多原因,可能是由於性腺、腎上腺素,或下視丘腦垂體性腺軸的障礙所導致。 真性性早熟(true percocious puberty)源自下視丘腦下垂體性腺軸過早活化,造成性腺提早成熟及第二性徵的提早發育。假性性早熟(precocious pseudopuberty)或不完全性早熟(incomplete precocious puberty)與真性性早熟是不同的,因其沒有提早分泌的性腺激素;有不少提早性荷爾蒙過度產生的兒童案例通常是因卵巢或睪丸的腫瘤、腎上腺素過度增加、或因雄性素、動情素的外因來源所造成。 Q:為什麼越來越多的兒童性發育提前? A:近年來,世界各地兒童性發育提前明顯增加,最主要原因為濫用藥物,兒童無意中接觸了使用不當的藥物,而干擾內分泌,然而環境污染,或食用的牛肉和禽肉受到雌激素污染,還有一些日用化學品也可能會導致發育失調。96年6月在波士頓舉行的內分泌學會年會上,科羅拉多大學醫學院的克利福德˙布洛克博士,也提到由於使用含有薰衣草油和茶樹油的洗髮精,幾個男孩胸部明顯變大。所以兒童性早熟會越來越多,其與環境息息相關。 Q:性早熟會對兒童有何影響? A:如果青春期提早來,快速生長荷爾蒙的分泌會刺激骨骼成長而長期整個往前移,體內性高,而性早熟者骨骼年齡超前,雖然一時長的比別人快,卻提早把以後要長的用掉了,超前越多、停得越快:因此青春期前長得太快,反而令人擔心。如果一個女孩在七歲時月經來,大概九歲不會再長高了,因為通常月經來的時候骨骼年齡已達十二、三歲,女生在骨骼年齡十四歲時、男生十六歲時已達身高發育的百分之九十八,以後就幾乎不太再長了,因此性早熟可能會使身高反而變矮。 Q:性早熟的診斷? A:在評估與診斷上,詳細的病史,包括家族史、過去病史、飲食及藥物史和理學檢查包括性器官、身高、體重,是非常重要的,當然最好有一系列的生長曲線可供利用(如身高、體重、頭圍等),此項可由國人之兒童健康手冊之記錄得知。 進一步的實驗檢查包括了骨骼年齡的判斷(bone age骨齡,一般之性早熟之骨齡會超前二歲以上),相關荷爾蒙之血液分析(如LH黃體激素、FSH濾泡激素、性腺荷爾蒙、甲狀腺荷爾蒙等),影像學的評估(如性腺超音波檢查、大腦核磁共振掃瞄等),並且可以利用LHRH、GnRH來評估下視丘一腦下垂體一性腺軸之整體功能等。 Q:性早熟要怎樣治療? A:性早熟的治療是直接針對已知的特定原因來處理,中樞因素(central origin)的性早熟可予以每月皮下注射類黃體化荷爾蒙釋放激素(luteinzing hormone-rele-asing hormone;LHRH;Lupron)之合成物,此類合成物可調節腦下垂體的分泌,治療後能使青春前期之生長趨於正常。當呈現適當的年齡時間時,即停止治療以使青春期的變化再度開始。同時也應尋找可能導致性早熟的原因並處理之如腫瘤等。 Q:怎樣照顧性早熟的孩子? A:給予性早熟的孩童一個簡單、真實的描述所發生的事情。告訴孩子有關性早熟孩童的問題。讓孩童知道他自己的情況是可被治療及有希望改善。 此外,關心孩子是否因性早熟而被欺負或是否因性早熟而產生的心理偏差問題。醫生會建議家長要注意以下情況: •成績不理想、退步。 •在學習過程中或學校裡,常發生問題。 •對日常生活中的活動缺乏興趣。 •沮喪。 有以上情況,家長與老師可能要做一些溝通,要如何去因應,並且讓小孩很勇敢面對自己的問題及處理。首先共同目標是保護孩子:從詳細地告訴有關性早熟的知識及建立他們的自信心及自尊心。支持小孩目前的情形,不要太注重於孩子的外表,多給予讚美,例如:當在學校成績或各項活動有好的成績時,以及支持孩童多參與其它不同的活動。 最重要的事是牢記性早熟的孩子是可以治癒的。不但醫生能幫助孩子,維持他們的高度潛力,並且能使小孩面對因性早熟所帶來的心理及社會問題。

小兒中樞性早熟患者手冊

2008年08月28日
公開
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中華民國兒童生長協會-小兒中樞性早熟患者手冊-台灣武田製藥提供 http://www.child-growth.org.tw/precocious1-p1.htm 前言 近年來根據專家統計及外電報導指出:性早熟的兒童有增加的趨勢。國外統計這種中樞性早熟疾病的發生率約萬分之一,國內十歲以下兒童約360萬人,保守估計國內至少約有300多名患者。 性早熟的患者剛開始其身高可能特別高,但因其體內不僅性賀爾蒙分泌增加,生長激素也常一併增加,而導致骨酪年齡加速進展(即骨酪提早癒合),使得病童常常在兒童時期就達生長高峰, 甚至在10歲前身高發展就開始延遲、停滯。到成年人時以東方人而言,估計女孩的身高不易超過150公分,男孩身高不易超過160公分。 早熟的特徵,讓早熟的孩童,必須以青少年的外表,童稚的心靈去面對外界事物。且月經提早來潮,也常讓才學齡的女孩不知如何處理,外觀的改變也會引起同年齡孩子的嘲笑,影響病童心理的健全發展。 性早熟的區分與定義 性早熟-通常可分為:(1) 中樞性早熟 (2) 末梢性早熟 一般指女孩在八歲前,男孩在九歲前,由於內分泌不平衡,開始提早有青春期變化出現。 女孩們可能在學齡前出現胸部發育、陰毛長出甚至初經來潮等性徵,男孩則會有睪丸、陰莖變大、變聲等進展現象,兩性同時都會伴有身高增加快速情形。 中樞性早熟是中樞神經的下視丘開始作用,促使性腺激素變得異常亢進。 末梢性早熟是接受器官腺體分泌出現問題如:先天性腎上腺素增殖症、卵巢腫瘤、睪丸腫瘤等。 中樞性早熟的原因 頭創傷、腫瘤(視丘下部缺陷瘤)、水腦症等,是造成中樞性早熟的主要原因,但尚有許多其他的可能原因仍未知曉。 七成以上性早熟的女童患者屬於特發性性早熟,也就是經過所有檢查都找不出原因,但有約六成四以上男孩的性早熟,是可以找出病理原因的如腦部有病變:腦瘤、腦部感染或先天性腎上腺增值症所導致。 兩歲半小兒中樞性早熟病例 中樞性早熟的診斷 一、 完整的家族病歷史 二、 身體檢查身高、體重、成長率的測量,可與同年齡小孩的平均範圍作比較。 三、 X光放射線照片:由病童的骨酪年齡判斷,至少比實際年齡大一歲。 四、 抽血檢查:抽血測性荷爾蒙濃度,理論上青春期前女性激素Estradiol,E2≦10pg/ml,男性激素Testosterone,T≦50ng/dl。 五、 LHRH試驗:亦可由LHRH試驗,LH反應最高值≧10mlU/ml且合併第二性徵,判定是中樞性早熟。測定前,先抽血知LH、FSH的濃度當基質,而後注射天然LHRH,再測LH和FSH的濃度。 六、 電腦斷層掃描、核磁共振掃描:藉由詳細的組織,判定是否為腦部中樞神經病變。 七、 骨盤超音波:針對末梢性早熟病童而言,須作本項檢查。 中樞性早熟的治療 1. 藥物:GnRH-a 促性腺激素釋放激素同族體 例如:LeuplinR Depot 3.75mg 柳菩林長效注射劑 2. 基本病因(underlying disease)之治療 例如:手術去除(大多數針對末梢性早熟) 藥物治療的正面意義 一、可使患者的血中性荷爾蒙濃度降至青春期前的血中濃度。 二、有效地抑制第二性徵的進行以及改善患者成長後的身高。 主要的治療藥物 對中樞性早熟症患者,能使女孩的女性激素Estradiol血中濃度及男孩的男性激素Testosterone 血中濃度恢復至青春期前的正常濃度,如此一來,可抑制或減緩過早出現的第二性徵,最重要的,可減緩骨酪年齡的進行,經治療一段時間後,可改善小孩將來成長的身高。 1. 方便〉具有獨特的微粒子小球配方,每三週至四週注射一次即可。 2. 有效〉據國外統計,中樞性早熟症患者,只要即早發現開始接受治療,接受治療與未接受治療者,身高可差距八至十公分,對孩子外觀影響很大。 3. 安全〉副作用小。 國外臨床的研究文獻 依據國外臨床的研究文獻,可得以下的結論: 一、性荷爾蒙變化 1. 對中樞性早熟的患者,施以柳菩林長效注射劑治療,結果顯示,性荷爾蒙的平均血 中濃度被抑制到青春期前的濃度。 2. 對中樞性早熟症的患者,施以LeuplinR Depot治療,結果顯示,在進行LHRH試驗時,於整個療程中所測LH及FSH的尖峰值,LH維持在青春期前的濃度,FSH則一直維持在低濃度狀態。 二、骨髓年齡的改變 對骨酪年齡增加值與實際年齡增加值比率,經柳菩林長效注射劑治療後,一段時間,骨酪年齡的發展己受到抑制。 三、柳菩林長效注射劑治療期間,年間成長率的變化: 診斷前一年的年間成長率相比,用藥後48週,年間成長率已降一半,用藥後的48~96週及 96~144週,年間成長率更加降低。 四、綜合臨床效果: 根據第二性徵的抑制、對內分泌的影響、身高增加率及骨骼成熟抑制率,來進行評估,144週時有效改善率可高達95.7%。 注意事項 1. 以LeuplinR Depot治療初期,促性腺激素分泌量在投與初期會增加,但隨後會持續的降低。 2. 治療期間,可能會有下列症狀出現但不嚴重。例如:皮膚搔癢、腸胃不適等,及注射部位會有紅疹、疼痛現象出現。(但並非所有的副作用都會發生) 3. 在治療時,您應該按月準時接受注射,即每問隔21天或28天注射一次,若有遲誤,只允許在5天之內,即 26天或33天以內,這樣才不會對治療效果產生影響。 4. 本劑以添附的溶解液調製後,應立即使用,以普通注射針筒皮下注射給藥,每次注射時,宜變換注射部位,勿對同一部位反覆注射。