認識妥瑞症--轉貼林口長庚 兒童神經科 王煇雄醫師

林口長庚 兒童神經科 王煇雄醫師
張小弟今年十歲大，眉清目秀的，唸國小三年級，功課一直都在前幾名之列，但並不是這些理由讓
他吸引到特別多的目光，也不是因為他染上特殊顏色的髮型，或滑個特別炫的直排輪，而是他一陣
陣肩膀的抖動以及臉部表情的扭曲、還有他人未到聲先到的或是清喉嚨或是念念有辭的聲響。
許多人小時候會有一陣子反覆某種動作，包括出聲音的類似一種習慣性的行為，其中不乏是模仿來
的，像布袋戲「雲州大儒俠」風靡的時代，許多小學生都忍不住要學二齒仔：「哈嘜、哈嘜…」的
口頭禪，後來許多人也喜歡在聽課或想功課時，一邊在手上把玩原子筆在手指上轉個不停的帥模
樣，可是總是一年半載內膩了就消失了。
但是少數人─目前估計大略每兩百位小朋友有一人並不是壞習慣來的，這些不自主的現象持續一年
以上，而且一樣換過一樣，或者加成似地愈來愈多樣、愈來愈複雜，走路三、五步跳一下，手東碰
碰西摸摸，發聲的部份轉為字句，少數出現類似粗話或咒罵人的穢語，當然睡熟後都沒了，一醒來
又來了，而且時好時壞，緊張或疲累時可能變糟，專心玩電玩或拉提琴時可能好一些，也有一陣子
自己好了，但通常不出三個月又來了。較機警的父母發現孩子常常眨眼睛就帶去看眼科醫師，診斷
常是過敏性結膜炎，扭鼻子或擤鼻子的可能耳鼻喉科醫生說是過敏性鼻炎，聳肩膀的接骨師可能說
是頸椎受傷或筋肉拉傷，講髒話的人較少見，可能父母不會帶給醫生看而都在家裡自行嚴加管教
了。
其實這種不是短期的反反覆覆拖過一年以上的毛病，可能就是妥瑞症。妥瑞是位法國醫生，他在百
年前就注意到這類患者，雖然他並非第一位發現這種毛病的人，但是他觀察的最仔細，回顧他當年
的文章已面面俱到了妥瑞症的所有特色，除了上述症狀外，他也注意到它常有家族傾向、它不礙健
康不會致命、有時合併出現過動、強迫性思考或行為、自我傷害、睡眠異常…等等。當然那個時代
還不懂得和基底核的多巴胺有關。
妥瑞症是一種具神經生理學機制的慢性毛病，源自於兒童期發育中之大腦基底核多巴胺的高反應
度，造成反覆出現不自主的動作及聲語上的tic，好好壞壞達一年以上，甚至終其一生都無法擺
脫；「tic」一字在中文上一直缺乏適當的翻譯，如它短促的英文發音一般，常見的表現為快速而
短促的眨眼睛、歪嘴巴、裝鬼臉、搖頭、點頭、聳肩膀、搥手、頓足、緊縮肚皮、……等動作，和
清喉嚨、擤鼻子、咳嗽、噎氣、大叫、發出類似「幹」的罵人聲音……等，有時動作也可以複雜到
像邊走邊跳、碰觸別人、摸人家乳房、或傷害自己的行為。有些字典將tic翻譯成「習慣性抽動」
並不正確，因為它不是壞習慣;也不是常被誤認的心理疾病或精神病，更不是故意要引人注目的行
為。有人翻譯作抽搐，又和癲癇發作混淆不清。男性患者明顯地比女性多了三、四倍。
神經影像學上也支持此症是基底核和額葉皮質下的聯繫出了問題，這裡的神經迴路是近來神經科學
家研究身心交界之神經精神異常病症的熱門焦點，這也是妥瑞症近一、二十年來再度被注意到常和
過動症、強迫行思想或行為、睡眠異常、或情緒不穩……等並存的理由；其實妥瑞醫生早在百年前
就注意到這些妥瑞兄弟症了。
一般相信完全表現出所有症狀的病例佔不到一成，全美估計有十萬人屬這種全盛開的妥瑞症，美國
人口兩億，因而每兩百人就有一位有妥瑞症，在台灣少說也有數萬名妥瑞人，全盛開的妥瑞人也該
上萬。他們專心時tic常會暫時消失，如彈鋼琴、 看電視或玩遊樂器時，但是緊張明顯地會加重
tic，反之睡熟時大多tic的症狀完全消失。
儘管妥瑞症影響外在形象，至今尚無法完全根治，但是它不會威脅生命，也不會縮短壽命，大部份
妥瑞人擁有具生產力之生活，當作家、數學家、音樂家、演員、工程師、運動選手的大有人在;很
難相信也有當醫生的，而且還是外科醫生。有人說前五任的羅馬皇帝都是妥瑞症患者，因而稱妥瑞
症的基因為「帝王基因」。 因為在家書中充斥著咒罵的不雅字眼，音樂神童莫札特也被懷疑有妥
瑞症的可能。妥瑞症似乎也與高創意、高智慧…等傑出的表現有關。
確立診斷後，如何讓病人和其家人、師長和朋友了解並接受妥瑞症比藥物治療更重要，不要以為妥
瑞症的主角是tic，只要解決了它就好。有些病人的tic因服藥而改善了，但是他們的記憶、情
緒、創造力卻變差了，在這種情況下，有些患者寧可放棄吃藥和tic共存共榮。
三、四成的妥瑞兒成長至青年時tic會自動消失，另有三成tic顯著減少，剩餘之三成多少持續一
些症狀至成人以後，然而通常不會比孩童時糟，且隨著年紀增長愈懂得如何去掩飾或修飾症狀。倒
是有時合併的妥瑞兄弟症就不一定會因年長而減輕。但仍要一再強調及更正過去的錯誤觀念：妥瑞
症不是退化性的毛病，至少患者智能絕對不會因此症而逐漸減退。
百年多了，歐美人士也是近二、三十年來媒體進步後才對妥瑞症較有認識，相關的病友會或支持團
體到處林立，網路上更有抓不完的訊息，可惜幾乎沒有中文版的，不用說一般的台灣人，就是醫學
圈內人也有許多不正確的觀念。妥瑞人求助無門，甚至求診時還惹來一堆無趣，這方面的資訊台灣
落後人家太多，然而妥瑞症只有一半不到的機會在成年前會自動消失，那些一輩子要與它為伍的人
怎麼辦，或是那些會好但正在成長階段的兒童，在社會或學校遭受到的不公平對待，他們要往哪裡
哭訴？國外已有許多成功的妥瑞人，如NBA高手羅夫、大聯盟強棒艾森萊、外科醫生多蘭…現身說
法，台灣的成功妥瑞人在哪裡？躲起來了呢？還是現實環境不容許他們成功呢？估計至少有幾萬名
的台灣妥瑞人您可以輸給張小弟嗎？請站出來，讓台灣認識您、擁抱您，讓我們為過去的無知、不
正確眼光、誤會…向您們道聲誠摯的對不起。
也許，不久的將來會有根治妥瑞症之方法，然而現階段如何重建患者自信心、如何交友、包括成
家、立業…等等，都是不可再忽略的課題，也急待一般人因瞭解而接受他們。本欄將報導妥瑞症的
所有正確訊息，妥瑞人的心聲、以及非妥瑞人的致意。其實我們本來就是動物，多多動一些又有何
妨，有的人動感十足像妥瑞人就是其一，有的人穩重如山需要偶而學妥瑞人動一動，因此何必少見
多怪呢？如果非妥瑞人能包容妥瑞人，妥瑞人能以幽默看待妥瑞症，那麼多寬宏一些的心胸定能讓
大家當個更先進的現代人。讓我們大家共同努力，讓台灣的妥瑞同胞早日得見天日。