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菊池氏症

2015年09月11日
林小妹妹是一位十歲、健康、活潑的女孩。住院前一週,突然感覺輕微發燒,左側頸部疼痛且淋巴結腫大,約5公分大小。因為淋巴結持續腫大,焦急的父母帶著孩子來到本院小兒科住院,接受淋巴結切片檢查,病理診斷為菊池病。經醫師解釋後,家長心中的石頭終於放下,之後小女孩也恢復了健康。菊池病到底是什麼疾病呢?

大千醫院過敏免疫風濕科主任徐北辰醫師表示,菊池病是一種罕見的疾病。最早是由日本的菊池醫師在一位年輕的女性病患上發現並報告出來,因此以他的姓命名。罹患此病的患者大多會出現發燒、頸部淋巴結腫大的症狀。在菊池病病患中女性佔多數,大部份病人是小於40歲的年輕人,在美國的統計平均年齡為30歲。各色人種都會發生,但亞洲人罹病的報告似乎比較多。

徐北辰醫師說,此病最常出現的症狀是發燒和頸部淋巴結腫大。發燒是主要的症狀,約有30到50%的病人會發燒。通常不會發高燒,持續約一週,很少超過一個月。頸部淋巴結腫大通常是單側發生,特別在後頸淋巴結,其他可能發生的部位為腋下、縱隔腔內或鼠蹊部淋巴結等。其他會出現的症狀包括疲倦、關節炎、關節痛、肝脾腫大、白血球減少及貧血。兒童患者的症狀與大人類似,但有較大的可能性會發展成紅斑性狼瘡。確定診斷必須依賴淋巴結病理組織切片檢查,同時排除其他會造成淋巴結腫大的原因,如淋巴癌或結核菌感染。

從臨床的表現、疾病的過程和病理的變化顯示産生菊池病的可能的機轉是人體的免疫細胞,如T細胞、組織細胞,針對某個入侵的病原菌或病毒,産生一系列的免疫反應和細胞凋亡所造成。菊池病和全身性紅斑性狼瘡都有相同的性別及年齡分佈、病理變化,有些紅斑性狼瘡病患會出現菊池病,相對的有少數菊池病患者後來産生紅斑性狼瘡。因而有研究者認為菊池病可視為一種由病毒感染導致變形的淋巴細胞所造成像紅斑性狼瘡的短暫自體免疫疾病。

徐北辰醫師指出,治療上以症狀治療為主,不需要特殊的藥物。嚴重的病患可以使用類固醇,會有明顯的效果。此病的預後很好。疾病會在一至四個月內痊癒。需要注意的是會有復發或轉變成紅斑性狼瘡的可能,因此病患應定期追蹤二、三年。