馬偕醫院小兒感染科主任 紀鑫
川崎氏症好發於五歲以下幼童，尤其兩歲以下幼兒最多，佔全部病例一半。由於初期時和一般 感冒症狀非常相像，很難區別診斷，所以若發現小孩發燒五天以上，全身或四肢出現皮膚疹，結膜充血、 發紅、草莓舌、嘴唇紅腫乾裂等，就應做進一步檢查。
好發五歲以下幼兒
川崎氏症又叫做川崎病，或是「黏膜皮膚淋巴腺症候群」，是由日本川崎富作醫師於1961年首 先報告一位特殊嬰兒的病例，患者持續高燒、眼結膜充血、嘴唇泛紅、乾裂、舌頭呈草莓狀、頸部淋巴腺 腫大、手腳掌紅腫，到了1967年，共提出了50餘病例報告，此後各國學者也陸續有病例提出，遂將此病稱 之為川崎氏症。
川崎氏症好發於五歲以下的幼童，其發生率每年每十萬名五 歲以下的兒童人口中約有50例左右，發生季節不一定，但夏天最多，男孩發生的機會比女孩多1.5倍，兩歲 以下的寶寶占全部病例的一半，所以這是嬰幼兒相當重要的一個疾病。
引起川崎氏症的真正原因目前雖尚未被證實，有人認為川崎氏症的致病源，很 可能是一種常見的感染，比較傾向是由一種病毒或細菌感染具有特定體質的病童，而由超抗原所引發的免 疫發炎反應。所謂超級抗原是微生物的蛋白質或外毒素，直接作用於淋巴球或抗原呈現細胞，而引起過度 激發的免疫反應。
常見的診斷依據
如果病童有突發性的高燒，持續五天以上，加上下列五項中，至少其中四項符合才可診斷：
1.手腳常出現紅腫的現象，仔細觀察常可以看到手腳的末稍有變紅且發 脹。
2.多形性皮膚紅疹（四肢和軀幹部位會出現如：蕁麻疹、紅疹、丘疹、多形性紅斑）。
3.兩眼的結膜會充血，但是沒有分泌物。
4.嘴唇乾裂、泛紅、草莓舌；咽喉的黏膜也有泛紅現象。
5.頸部的淋巴腺腫大（約1.5公分大小）。
川崎氏症臨床上出現的先後依序為發燒、口腔黏膜變化、多形性皮膚紅疹、淋巴結病變、結膜炎 及四肢變化，另外也要排除已知的類似疾病，例如猩紅熱、腺病毒感染等。
川崎氏症之所以可怕，在於它會侵犯全身的中小型血管，而引起血管炎的病變 ，在全身各器官組織造成明顯的臨床症狀，例如關節炎、無菌性腦膜炎、膿尿、膽囊水腫、腸道假性阻塞 ，BCG 接種部位紅腫及肛門部位脫皮（台灣地區尤其常見）。其中BCG 接種部位的反應，在一些新生兒常 規必須接種卡介苗（BCG）的國家中，川崎氏症也會有相當大的比例造成接種部位的紅腫。
易引起心臟血管併發症
川崎氏症在急性期的所有臨床症狀，包括發燒、黏膜、皮膚、淋巴腺 病變，都會隨著時間而逐漸消失，可怕的是其所引起的心臟血管併發症。台灣自民國67年以來，目前已累 計超過5,000例，死亡率約為千分之一點八。心臟血管系統侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在 急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，導致心臟衰竭或心律不整。
發病一至三週時（平均約十天）15∼20％的川崎病患者，可能產生冠狀動脈瘤 ，危險因子包括男性、小於兩歲、貧血、白血球大於3萬、發炎指數較高、發燒超過二週、低白蛋白、心包 膜積水等。冠狀動脈瘤約有八成會在一∼二年內消失，特別是常見的直徑小於8mm的中小型冠狀動脈瘤。
至於直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤，日後追蹤經常無法 完全消失，容易形成血栓，造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂 。然而，本症被發現僅約四十年，這些病 人長大成人後，有何長期的後遺症仍有待更多的研究。
患童需注意預防接種
因川崎氏症在初期時和一般的感冒症狀非常相像，很難加以區別診斷。川崎氏症並無專一的實驗室檢查 ，若小朋友已發燒五天以上，全身或四肢出現皮膚疹。結膜充血、發紅、草莓舌、嘴唇紅腫乾裂，常規血 液檢查多有貧血、白血球增多及血小板增多現象，就應做進一步檢查。
因川崎氏症曾經接受高劑量靜脈注射免疫球蛋白的孩子，之 後的預防接種，對於活性疫苗（如水痘或麻疹、腮腺炎、德國麻疹疫苗）應於十一個月後方可接種。其他 的不活性疫苗則不受影響。反過來說，如果接種了這四種疫苗以後，在兩星期之內，因川崎氏症注射了靜 脈注射免疫球蛋白，就需要再補打疫苗，超過兩星期以上的話就不需要補打。
（詳文請見2007年八月號BabyLife育兒生活雜 誌）
