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Alison

文ღBrugada氏症候群

2009年02月15日
造成年輕男性猝死的不定時炸彈—“Brugada氏症候群”
詳細診斷積極治療讓您擺脫生死夢魘
單位�發表人 : 心臟內科  發表日期: 2003/9/15

一名二十一歲的大學生,經常無緣無故出現心悸、頭暈等症狀,
這兩年更是因為暈倒進出醫院六、七次,仍尋遍不及原因。
最近又因發作送至光田綜合醫院急診,經心電圖檢查發現有心室心房震顫、
血壓過低的情況,緊急施以心臟電擊及抗心律不整藥物治療才緩和症狀。
經心臟科團隊詳細診斷才赫然發現是罕見的“Brugada氏症候群”,
在考量患者家住屏東的因素下,已轉介南部醫學中心做進一步的治療。

光田綜合醫院心臟內科林茂仁醫師表示,
Brugada氏症候群是造成年輕人猝死或暈厥常見的原因之一,
目前醫學上認為是一種基因異常所引起的疾病,
主要以鈉離子通道代謝異常有關,患者常伴有家族史,並以男性居多,
因此也有人稱“年輕男性猝死症候群”;其發生率因地而異,
全世界又以東南亞地區擁有最多病例。
根據統計資料顯示每一萬個人便有5至66個人不等可能會罹患此病,
平均年齡約在17歲至40歲左右。

林茂仁醫師指出,Brugada氏症候群在醫學臨床上
最大的瓶頸是早期無徵兆診斷不易,
只會在心電圖變化上出現右枝傳導束阻滯的現象,
其他與正常人無異,因此很容易被忽略;
患者經常是原本身體硬朗之健康男性,輕者出現心律不整、
心室心房震顫,重者則可能毫無預警地突發猝死,
往往造成家庭無法接受的遺憾。

林茂仁醫師進一步表示,
此種症候群的患者如果初次發作僥倖存活但未馬上接受完善的治療,
有極大的機會復發,並會造成猝死或腦部缺氧等嚴重後果。
由於目前Brugada氏症候群尚無有效的藥物可以治療,
唯一治療方法是植入「體內自動整律去顫器」,
患者如果發生心律不整將自動感應,並自動旋以電擊以避免猝死。
目前健保已通過此項疾病手術費用之給付,將有許多人得以受惠。

Brugada氏症候群患者就像是身上裝了一顆不定時炸彈,
而且大部分人都是初次發作後才有警覺性。醫師呼籲民眾,
倘若您有疑似症狀,務必要到醫院做進一步診斷並做積極治療,
以免造成無法挽回的錯誤。

布魯格達氏症候群
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布魯格達氏症候群(英文:Brugada syndrome) 也稱為突然猝死症,
是一種心臟遺傳病。由於心臟電流出現異常,
嚴重的能夠引致心臟衰竭或猝死。
此症是泰國和寮國當地年輕人在沒有明顯心臟毛病下突然猝死的主因。

雖然在1989年首次通過心電圖在心搏停止的生還者身上
發現布魯格達氏症候群,

遺傳和病理生理學
大約20%的個案都由心肌細胞基因突變所引起。此基因,名叫SCN5A,
在某些個案,此症特殊心臟跳動的情況是可以通過心電圖觀察出來。

治療
布魯格達氏症候群的致死原因是心室顫動。
因為並沒有治療方法可以預防此症患者發生心室顫動,
故治療有賴於在此致命的心律不整導致病人死亡將其遏止。
可以植入去顫器(其可以持續監測心臟節律,
如發現有心室顫動便進行去顫術)。
有冠狀動脈疾病風險的病人在植入去顫器前可能需要先進行血管攝影檢查。