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三寶貓豆媽咪 ^++^

亞斯伯格症

2008年09月26日


謝佩君 成功大學醫院精神科醫師

羅娜吳引(Lorna Wing)在一九八一年發表的一篇論文中,第一次使用亞斯伯格症(Asperger’s syndrome)來定義這些孩子的症狀。她在論文中詳述了一群孩子和成人的特質,認為其能力和表現的行為模式,與維也納小兒科執業醫師漢斯亞斯伯格(Hans Asperger)所描述的族群高度類似。一九四四年,亞斯伯格醫師在他的博士論文中描述四個男孩,他們在社會、語言、認知思考能力方面的表現皆異
於一般兒童。亞斯伯格醫師把這類人格方面的異常稱為「自閉式的精神異常」(autistic psychopathy)。有趣的是,同時期美國李奧肯納(Leo Kanner)醫師也提出了一份有關自閉兒的研究報告,兩位都用了同樣的亂彙描述類似症狀的孩子。

李奧肯納和亞斯伯格都描述這群孩子貧乏的社交接觸、溝通不良與特殊興趣。李奧肯納描述的個案有較嚴重的自閉傾向; 相對地,漢斯亞斯伯格所提的個案一般能力較強。李奧肯納的論文主宰了後繼研究者對自閉症的定義與診斷,例如對他人缺乏反應及嚴重的語言障礙,也就是學界對自閉症的古典看法:沉靜而冷漠的孩子。而羅娜吳引所關注的重點,是有些孩子在幼年時有典型自閉症的特質,但隨著年齡成長,發展出流暢的語言能力,並想與人互動,雖已不符合傳統自閉症的診斷標準,但他們對於較進一步的社交技巧和對話,卻仍有顯著的困難,也就是這一族群的症狀,更符合亞斯伯格醫師的描述。

雖然亞斯伯格醫師在 50年前即提出亞斯伯格症候群,然而一直到 1994年,第四版美國精神醫學診斷手冊 DSM-IV及 1993年世界衛生組織 WHO「正式」承認亞斯伯格症候群後,相關的研究才逐漸增加。 近年的研究顯示,每千名 7-16歲的兒童中,約有 3.6至 7.1位為亞斯伯格症,較自閉症患者為多(大約每一萬名出生的新生兒中,有 7-16位為自閉症患者)。亞斯伯格症病患的男女比例約在10-15:1,以男性居多。 亞斯伯格症候群(Asperger Syndrome,以下簡稱AS)是一種精神發展疾患(neurodevelopment disorder)。它的臨床特徵與自閉症有許多相似之處:同
樣具有社交技巧的缺陷(social deficit),同樣對某些特殊事物有超越一般人的興趣(restricted interest)。然而,AS也有與自閉症相異之處:AS患者較自閉症患者有較佳的語言及認知能力。另一方面,許多臨床研究中顯示 AS患者動作較自閉症患為笨拙。

目前的診斷體系大多沿用亞斯伯格醫師在 50年前對 AS病人的觀察:病人除了缺乏正常社交能力(如:缺乏情緒互動或分享能力),也需具備下列症狀:
第一、包含一或多種刻板而侷限的興趣模式,興趣之強度或對象二者至少有一為異常(如:強烈著迷百科全書,或對捷運路線過於投入著迷,
第二、無彈性地固執於特定而不具功能性的常規或儀式行為,
第三、刻板而重複的身體動作(如:拍打手掌),第四、持續專注於物體之一部份。
上述的診斷標準源於 AS患者在兒童認知行為發展上的特色及特徵:
I. 認知(cognition)
亞斯伯格醫師在他首次提出 AS症候群時就發現,AS病童會對某些不屬於他們年齡的事物及題目感興趣,也有些較怪異及不合常理的想法。目前已經發現,雖然大多數 AS病童的智商在正常範圍,但因他們在社交及溝通能力上的障礙,過度偏執的想法,對特殊事物的偏好,不足的解決問題技巧及組織能力,使
得他們在普通班中仍較難適應。
II. 類化(Generalization)
AS病童的另一項發展困難為無法將所學的知識與技巧類化到日常生活中。在日常生活中,學童必然會經由學習而獲得許多訊息,這些訊息與生活經驗交集,潛藏在每個人的大腦中,成為潛意識。但在 AS病童中,他們可能可以背熟一些遊戲規則或生活禮儀,卻無法活用這些資料。例如一位 AS的病童,當老師說「走路要靠右邊」時,他可能會很認真的去執行,連晚上起床上廁所也要靠
右邊走,使得家人啼笑皆非。或是在與同儕玩遊戲時,AS病童會很堅持一定要照他的遊戲規則進行,這樣的僵化玩法,常使得同伴拒絕與他互動,導致 AS病童極端受挫。
造成此種症狀的原因在神經系統的不成熟。在面對壓力情境時,AS病童的大腦無法提供適當的思考方式來解套。要能夠充分思考,大腦必須可以先叫出存在大腦中相關的訊息,再來能夠針對情境中的線索,做出「閱讀」、「判斷」及「行動」等正確步驟,才可對各種狀況做出正確反應。在 AS病童,這個步驟有明顯缺陷。
III. 成熟度

要在社交場合反應恰當,必須先學會觀察及判讀各種人類的表情:如皺
眉、無聊等,兒童也必須明瞭自己行為所會帶來的後果。這種種的技巧都必須經
由思考來達到。然而,對於 AS病童,情境或情緒方面的思考正是他們匱乏的。
因而,AS病童常被形容為「天真」、「孩子氣」。
IV. 心智理論(Theory of mind deficits)
自閉症及 AS病童在 theory of mind上的缺陷,目前認為是這兩種疾病
的病童與正常兒童的重要差別。由心智理論的觀點,AS病童具有下列缺陷:
1. 無法解釋自己的行為
AS病童語言流暢,並無表達上的困難,但他們常無法以言語來解釋自己的一些
行為。
2. 無法理解情緒
AS病童一樣會產生許多情緒,但他們了解的情緒種類及掌握情緒的技
巧較生疏。譬如,一般的孩子如獲得一台新的電動玩具,可能會欣喜若狂;但小
考 100分則只是「很高興」。但 AS的孩子常無法區分兩種「高興」的差異。不
論是自己的「高興」或他人的「高興」程度,AS病童就是無法拿捏分寸,表露
的恰如其分。
3. 無法針對別人的情緒做出正確的反應
我們的許多行為均是觀察他人的表情,揣摩對方的想法再做出某些自認
恰當的反應。然而AS 病童常抓不到這樣的技巧。譬如,老師一進入教室上課時,
可能會臉臭臭的表示「老師今天感冒了」,同學們可能會猜到今天要安份一些,
老師可能較易被惹毛。但 AS病童就不會察言觀色,繼續我行我素,終至老師失
去耐性來處罰他。
4. 無法理解社交禮儀規範
AS病童常無法理解生活中許多社會規範,如:排隊等待、不可插嘴、
不要直接指出別人的缺失等禮節。譬如有的 AS病童,會直接對首次見面的大人
說: 「妳好胖喔!你幾公斤呀?」,或是「好好笑喔!醫師講話很不標準喔!」,
使得大家尷尬不已。
5. 無法分辨真實與虛擬世界
有的 AS病童會耗費無數精力在改善科幻片中的太空船戰備設施。大家

都知道「星際迷航記」是電視中虛擬的故事,但 AS病童卻會很認真地思索改良
太空船裝備等細節問題。
V. 特殊的語言溝通方式
AS病童開始學講話的時間與一般嬰幼兒相去不遠。他們發音正確,認得
許多詞彙,但溝通技巧通常較為怪異。這樣的結果是,許多 AS病童無法在人際
互動上使用正確的語言來表達自己。例如,AS病童可能會i)把同一句話重複許
多遍;ii)巨細靡遺的描述一些常人可能不感興趣的事物;iii)無法持續一般
社交性的談話;iv)說話時喜歡用冗長的句子或過度做作(如使用很標準的發
音);v)說話時,無法拿捏與人談話的適當距離(如:太過靠近人說話);vi)
說話時缺乏目光的接觸或面無表情及vii)不會察言觀色,了解別人使用的肢體
語言。譬如,AS的病童可能會一步入教室,就滔滔不絕地告訴第一個遇見的同
學他新買的百科全書內容。但第一位同學不耐煩的離去後,AS病童不以為意,
轉頭與下一位正在鄰近的同學繼續描述百科全書的內容。
VI. 社交能力
AS病童的另一項重要缺陷在無法建立及維持長久的友誼及恰當的人際
關係。他們常帶有下列數項困難:1)無法理解某些社交線索 (social cue);2)
常以字面上的意思來解讀句子的含意。這些困難使得 AS病童常限在單向的溝通
中,或在社交場合及與人對談時表現得十分笨拙。
AS與高功能自閉症極為相似,卻又不盡相同。目前認為 AS與高功能自閉症患者
有下列幾項差異:
i) AS病童的語文 IQ及整體IQ(full-scale IQ)較高功能自閉症病童高
ii) AS病童中較常見 AS疾病的家族史
iii) AS病童動作較笨拙
AS是否具有家族遺傳?1994年以來的許多研究指出,AS病童的家長的
確較喜歡獨自行動,朋友較少,較固執,生活舉止偏向固定模式,抗拒變化。家
族成員呈現的上述症狀,通稱為廣泛自閉症表現型(Broader autism phenotype,
BAP)。一般而言,AS症狀的嚴重度就介於自閉症與 BAP之間。然而,相關的遺
傳學大型研究仍有待完成,目前仍未確切的證實顯示自閉症或 AS有多大的遺傳
機率。一般而言,醫師只能推估,如家中已有一名自閉症病童,再生下一名自閉
症或 AS的兒童的機率約在4-5%左右。

目前仍無充分證據了解 AS的致病因素。然而,多年來醫師咸信,AS的病因應與
自閉症相似,均源自腦部功能失調(brain dysfunction)。Gillberg發現 43
﹪的 AS病童在出生時,有生產困難(perinatal distress),如窒息等現象。
其他報告則表示,AS常與 Fragile X syndrome,Marfan-like syndrome
等疾病相關。AS病童也曾被發現有大腦萎縮、腦室擴大等腦部結構變化。在遺
傳學方面,雖然同卵雙胞胎較異卵雙胞胎有較高比例的罹病率,目前仍不認為
AS完全來自遺傳。
目前對於 AS患者的治療大多集中在改變 AS病童的社會性行為,如:增加他們解
讀情境的技巧(以圖片、照片來協助了解各種情境之下應有的反應)、適應社會
規範的能力(如協助個案訂定各種行為標準:如別人講話不可打斷、上課發言要
舉手等)及與人互動的能力(練習自然的說話方式及姿勢、學習基本社會禮儀)
等。這樣的治療方式,顯而易見的是需要父母、師長、同儕及全體社會給予長期
關心、包容及不斷的學習機會方可達成的治療目標