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小兒中樞性早熟患者手冊

2014年10月09日
公開
97

近年來根據專家統計及外電報導指出：性早熟的兒童有增加的趨勢。國外統計這種中樞性早熟疾病的發生率約萬分之一，國內十歲以下兒童約360萬人，保守估計國內至少約有300多名患者。 性早熟的患者剛開始其身高可能特別高，但因其體內不僅性賀爾蒙分泌增加，生長激素也常一併增加，而導致骨酪年齡加速進展(即骨酪提早癒合)，使得病童常常在兒童時期就達生長高峰， 甚至在10歲前身高發展就開始延遲、停滯。到成年人時以東方人而言，估計女孩的身高不易超過150公分，男孩身高不易超過160公分。 早熟的特徵，讓早熟的孩童，必須以青少年的外表，童稚的心靈去面對外界事物。且月經提早來潮，也常讓才學齡的女孩不知如何處理，外觀的改變也會引起同年齡孩子的嘲笑，影響病童心理的健全發展。 性早熟的區分與定義 性早熟－通常可分為：(1) 中樞性早熟 (2) 末梢性早熟 一般指女孩在八歲前，男孩在九歲前，由於內分泌不平衡，開始提早有青春期變化出現。 女孩們可能在學齡前出現胸部發育、陰毛長出甚至初經來潮等性徵，男孩則會有睪丸、陰莖變大、變聲等進展現象，兩性同時都會伴有身高增加快速情形。 中樞性早熟是中樞神經的下視丘開始作用，促使性腺激素變得異常亢進。 末梢性早熟是接受器官腺體分泌出現問題如：先天性腎上腺素增殖症、卵巢腫瘤、睪丸腫瘤等。 中樞性早熟的原因 頭創傷、腫瘤(視丘下部缺陷瘤)、水腦症等，是造成中樞性早熟的主要原因，但尚有許多其他的可能原因仍未知曉。 七成以上性早熟的女童患者屬於特發性性早熟，也就是經過所有檢查都找不出原因，但有約六成四以上男孩的性早熟，是可以找出病理原因的如腦部有病變：腦瘤、腦部感染或先天性腎上腺增值症所導致。 中樞性早熟的診斷 一、 完整的家族病歷史 二、 身體檢查身高、體重、成長率的測量，可與同年齡小孩的平均範圍作比較。 三、 X光放射線照片：由病童的骨酪年齡判斷，至少比實際年齡大一歲。 四、 抽血檢查：抽血測性荷爾蒙濃度，理論上青春期前女性激素Estradiol，E2≦10pg/ml，男性激素Testosterone，T≦50ng/dl。 五、 LHRH試驗：亦可由LHRH試驗，LH反應最高值≧10mlU/ml且合併第二性徵，判定是中樞性早熟。測定前，先抽血知LH、FSH的濃度當基質，而後注射天然LHRH，再測LH和FSH的濃度。 六、 電腦斷層掃描、核磁共振掃描：藉由詳細的組織，判定是否為腦部中樞神經病變。 七、 骨盤超音波：針對末梢性早熟病童而言，須作本項檢查。 小兒中樞性早熟患者手冊 中樞性早熟的治療 1. 藥物：GnRH-a 促性腺激素釋放激素同族體 例如：LeuplinR Depot 3.75mg 柳菩林長效注射劑 2. 基本病因(underlying disease)之治療 例如：手術去除(大多數針對末梢性早熟) 藥物治療的正面意義 一、可使患者的血中性荷爾蒙濃度降至青春期前的血中濃度。 二、有效地抑制第二性徵的進行以及改善患者成長後的身高。 對中樞性早熟症患者，能使女孩的女性激素Estradiol血中濃度及男孩的男性激素Testosterone 血中濃度恢復至青春期前的正常濃度，如此一來，可抑制或減緩過早出現的第二性徵，最重要的，可減緩骨酪年齡的進行，經治療一段時間後，可改善小孩將來成長的身高。 1. 方便〉具有獨特的微粒子小球配方，每三週至四週注射一次即可。 2. 有效〉據國外統計，中樞性早熟症患者，只要即早發現開始接受治療，接受治療與未接受治療者，身高可差距八至十公分，對孩子外觀影響很大。 3. 安全〉副作用小。 國外臨床的研究文獻 依據國外臨床的研究文獻，可得以下的結論： 一、性荷爾蒙變化 1. 對中樞性早熟的患者，施以柳菩林長效注射劑治療，結果顯示，性荷爾蒙的平均血 中濃度被抑制到青春期前的濃度。 2. 對中樞性早熟症的患者，施以LeuplinR Depot治療，結果顯示，在進行LHRH試驗時，於整個療程中所測LH及FSH的尖峰值，LH維持在青春期前的濃度，FSH則一直維持在低濃度狀態。 二、骨髓年齡的改變 對骨酪年齡增加值與實際年齡增加值比率，經柳菩林長效注射劑治療後，一段時間，骨酪年齡的發展己受到抑制。 三、柳菩林長效注射劑治療期間，年間成長率的變化： 診斷前一年的年間成長率相比，用藥後48週，年間成長率已降一半，用藥後的48~96週及 96~144週，年間成長率更加降低。 四、綜合臨床效果： 根據第二性徵的抑制、對內分泌的影響、身高增加率及骨骼成熟抑制率，來進行評估，144週時有效改善率可高達95.7％。 注意事項 1. 以LeuplinR Depot治療初期，促性腺激素分泌量在投與初期會增加，但隨後會持續的降低。 2. 治療期間，可能會有下列症狀出現但不嚴重。例如：皮膚搔癢、腸胃不適等，及注射部位會有紅疹、疼痛現象出現。(但並非所有的副作用都會發生) 3. 在治療時，您應該按月準時接受注射，即每問隔21天或28天注射一次，若有遲誤，只允許在5天之內，即 26天或33天以內，這樣才不會對治療效果產生影響。 4. 本劑以添附的溶解液調製後，應立即使用，以普通注射針筒皮下注射給藥，每次注射時，宜變換注射部位，勿對同一部位反覆注射。