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菊池氏症

2015年09月11日
公開
339

林小妹妹是一位十歲、健康、活潑的女孩。住院前一週，突然感覺輕微發燒，左側頸部疼痛且淋巴結腫大，約5公分大小。因為淋巴結持續腫大，焦急的父母帶著孩子來到本院小兒科住院，接受淋巴結切片檢查，病理診斷為菊池病。經醫師解釋後，家長心中的石頭終於放下，之後小女孩也恢復了健康。菊池病到底是什麼疾病呢？ 大千醫院過敏免疫風濕科主任徐北辰醫師表示，菊池病是一種罕見的疾病。最早是由日本的菊池醫師在一位年輕的女性病患上發現並報告出來，因此以他的姓命名。罹患此病的患者大多會出現發燒、頸部淋巴結腫大的症狀。在菊池病病患中女性佔多數，大部份病人是小於40歲的年輕人，在美國的統計平均年齡為30歲。各色人種都會發生，但亞洲人罹病的報告似乎比較多。 徐北辰醫師說，此病最常出現的症狀是發燒和頸部淋巴結腫大。發燒是主要的症狀，約有30到50％的病人會發燒。通常不會發高燒，持續約一週，很少超過一個月。頸部淋巴結腫大通常是單側發生，特別在後頸淋巴結，其他可能發生的部位為腋下、縱隔腔內或鼠蹊部淋巴結等。其他會出現的症狀包括疲倦、關節炎、關節痛、肝脾腫大、白血球減少及貧血。兒童患者的症狀與大人類似，但有較大的可能性會發展成紅斑性狼瘡。確定診斷必須依賴淋巴結病理組織切片檢查，同時排除其他會造成淋巴結腫大的原因，如淋巴癌或結核菌感染。 從臨床的表現、疾病的過程和病理的變化顯示産生菊池病的可能的機轉是人體的免疫細胞，如T細胞、組織細胞，針對某個入侵的病原菌或病毒，産生一系列的免疫反應和細胞凋亡所造成。菊池病和全身性紅斑性狼瘡都有相同的性別及年齡分佈、病理變化，有些紅斑性狼瘡病患會出現菊池病，相對的有少數菊池病患者後來産生紅斑性狼瘡。因而有研究者認為菊池病可視為一種由病毒感染導致變形的淋巴細胞所造成像紅斑性狼瘡的短暫自體免疫疾病。 徐北辰醫師指出，治療上以症狀治療為主，不需要特殊的藥物。嚴重的病患可以使用類固醇，會有明顯的效果。此病的預後很好。疾病會在一至四個月內痊癒。需要注意的是會有復發或轉變成紅斑性狼瘡的可能，因此病患應定期追蹤二、三年。

Q：多大的淋巴結需要擔心？

2015年09月04日
公開
18

淋巴結腫大通常有兩個原因。其一是，當發生感染，淋巴球與細菌、病毒「開戰」，遇到毒素釋放、或是細菌量太高，引發更多淋巴球聚集，就會導致淋巴結的紅、腫、熱、痛，這屬於免疫系統運作的正常反應，此時不必太過擔憂。一般人會發現，當自己感冒、口腔潰瘍、拔牙、牙痛時，或是熬夜、口腔破皮時就會出現淋巴結腫大；往往感冒痊癒，淋巴結腫大的現象也就跟著好轉。 反而是如愛滋感染者等因為後天免疫不全，免疫系統「不設防」，對外來者沒有反應，放任細菌、病毒入侵，這時就會導致生病。 但另一個引起淋巴結腫大的因素則可能是腫瘤，也就是表皮、呼吸道黏膜等部位的癌細胞，循著淋巴管道，跑到淋巴結，導致淋巴結腫大。這時雖然可以摸到硬塊，但是較不會引起紅腫熱痛，因此這種不會痛的淋巴結腫大，反而要格外當心。 而且隨著癌細胞生長，一開始癌症僅在原發部位，但當癌細胞延著淋巴管擴散後，就可能蔓延到區域、甚至是轉移到遠端的淋巴結，也意味著癌症病情愈來愈惡化。 正常免疫反應下的淋巴結腫大，遇到非特異性的細菌，例如鏈球菌、葡萄球菌等外來的「敵軍」，一般說來不需特別的治療，只要自我的免疫力不要太差，通常休息一陣子就好，約一到兩周腫大的現象也會緩解。但如果是遇到特異性的細菌，例如台灣常見的結核菌，因為結核菌十分頑強，除了常見的肺結核，結核菌也會感染到人體其他部位，因此結核菌引起的淋巴結腫大，就需要服藥六個月治療。 兒童較易淋巴結腫大 雖然淋巴結腫大一般都是免疫系統發揮功用的現象，但如果發生於孩子身上，常讓家長十分緊張。這是因為兒童的免疫系統面對外來病菌作戰的「經驗」不多，因此淋巴結對外界細菌、病毒的反應會比大人強烈，因此淋巴結也會比較大顆，比大人身上容易摸得到，數量也比較多。相對地，消退的時間也比較長，這時家長只要密切觀察淋巴結的變化即可。 通常只要淋巴結從外觀看起來，直徑不大於兩公分，摸起來不硬，而且會滑動，過一陣子就消退，此時不需要擔心。但如果是淋巴結若有變硬的現象，又呈現球體狀，直徑也大於兩公分，同時孩子也伴隨著生長曲線落後其他同齡兒童、或是有食慾不振、精神不佳、臉色蒼白等症狀，這時就要當心，最好立刻就醫。 不痛淋巴結 格外小心 特別是壓起來不痛的淋巴結腫大，更不能輕忽。臨床上曾遇過因為腫塊不疼痛，讓患者降低戒心，有患者腫到直徑6∼8公分，看起來「一個頭兩個大」，才慌忙來就醫，診斷發現是鼻咽癌。 還有患者則是因為長出腫塊後，本來自己不以為意，直到被旁人提醒下巴看起來不大對稱，才警覺到不對勁。有些患者因為太晚來就醫，已是癌症的第四期。 淋巴結腫大的檢查，以頸部為例，先以肉眼觀察是否有不正常的地方，另外也可以作頸部的超音波檢查。若懷疑是惡性的淋巴結腫大，可從原發部位作切片診斷。如果找不到原發部位，則可以從頸部腫塊作「細針抽吸細胞學」檢查，以針頭刺入腫塊，疼痛度跟抽血差不多。但如果檢查後還是沒有看到惡性細胞，再考慮打麻藥後，作頸部切開，取出一小塊組織作最後診斷。 通常於上頸部的側面，出現兩公分長的不痛腫塊，大約有八成的機會是來自耳鼻喉領域的轉移癌症；若是中頸部的側面有不痛的大硬塊，則可能是喉癌、下咽癌、鼻咽癌等的頸部轉移。還有於下頸部的腫塊，則可能是肺部、胃腸、泌尿系統、或婦科方面的腫瘤轉移等。 另外，一樣是頸部腫塊，若出現於兒童身上，因為兒童發生表皮癌症的機率較低，因此可能是淋巴瘤，也就是頸部的淋巴球本身惡化；但如果是發生於成人身上，則表皮癌的機率較高。 淋巴結腫大雖然多半是正常的發炎反應，但若是觀察發現成為不痛的腫塊，一定要特別提高警覺。 A：淋巴結直徑小於2公分屬於正常現象；若發現淋巴結的直徑超過2公分，而且有愈來愈大的跡象，最好就醫檢查。 值得注意的是，如本身有糖尿病史，免疫力較差，有時沒有特別原因，也會出現淋巴結腫大。即使是一般的細菌感染、細菌量不高，但仍可能造成淋巴結化膿、發燒，甚至引起菌血症的嚴重後果。因此，糖尿病患者發現淋巴結腫大時，要特別留心，免得引起併發症。 Q：有淋巴結腫大是不是表示有癌症？ A：不見得。淋巴結腫大可能是免疫系統對細菌、病毒開戰，引發紅腫熱痛的發炎反應，不代表一定是癌症引起。通常感冒、牙痛時會發現頸部淋巴結腫大，手部受傷時則出現腋下淋巴結腫大，腳部受傷則於鼠蹊部出現淋巴結腫大。 但若淋巴結腫大屬於不痛的腫塊，而且大於2公分，就應就醫檢查。如腋下有淋巴結不明腫塊，有可能是乳癌；頸部腫塊則可能是有口腔癌、鼻咽癌或轉移性癌症等。