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巴金森症-維基百科

2010年02月09日
公開
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巴金森症(Parkinson's Disease)，也稱為震顫麻痹綜合征、帕金森氏症或柏金遜症。 巴金森症是一種慢性的中樞神經系統失調。它的病因目前仍不明，推測和大腦底部基底核(basal ganglia)以及黑質(substantial nigra)腦細胞快速退化，無法製造足夠的神經引導物質多巴胺(Dopamine)和膽鹼作用增強有關。腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動；缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙。 [編輯] 名稱 巴金森症的英文原名為Parkinson's Disease。因為詹姆士·帕金森（James Parkinson）於1817年在英國發現此神經綜合征。因此，在中文，巴金森症中的帕金森一詞由Parkinson翻譯而來，另一個非常普遍的翻譯是巴金森氏症。 在大部分華人地區，通常都被稱為巴金森症或巴金森氏症，在香港被譯作巴金森症。 此外，也有人稱此病為震顫麻痹症。 [編輯] 歷史 《震顫麻痹論文》1817年，英國一般科開業醫師詹姆士·帕金森在一篇名為《震顫麻痹論文》的論文（Essay on the Shaking Palsy）中描述了這些症狀：行動遲緩、肌肉僵直、四肢顫抖、步伐拖曳、憂鬱及痴獃等。 1917年，維也納醫生馮伊考諾摩首次描述了流行性嗜眠性腦炎。 1918年－1926年間，大約1千500萬人流行性嗜眠性腦炎，也通稱睡病。這是一個重要的發現，因為生存的人當中，有約5百萬人最終患上了巴金森症。 1960年，Enhringer及Horniewicz從巴金森症患者的腦部解剖發現，在基底核的多巴胺濃度有減少的現象。 1982年，繼美國加州流行吸食海洛英成癮之後，爆發出巴金森症的流行。 1984年Langston, Ballard及Burns發現合成出來的假海洛英(MPTP)有毒，會選擇性的危害黑質腦細胞，使得多巴胺神經元的粒線體中毒死亡，並因此產生巴金森症。這類的患者情況接近最嚴重的巴金森症(手腳僵硬）。他們亦發現不論用吸食或注射海洛英，都形成MPTP毒素，甚至海洛英製造工廠或實驗室所產生大量漂浮在空氣中的物質，能透過呼吸系統進入人體而危害人體健康。另外一氧化碳中毒及重金屬如鎂中毒，亦可以破壞黑質腦細胞而產生巴金森症患者，亦有多發性大腦栓塞的病症，可能跟他們的基因遺傳體質有關（Gary，Poirier，1991）。 1990年，Lindvall和他的工作隊員將3~4個約8至9個星期大的胚胎中取出黑質體腦細胞並植入一個患有巴金森症的病人中。由於腦組織和免疫系統被腦血管障壁隔離，因此捐贈細胞者不需和接受者有任何血源關係。5個月後，病人的黑核細胞生產了足夠的多巴胺，這含量的多巴胺足夠讓病人自由行動。1 [編輯] 病原論 [編輯] 病因 腦部組織退化，使一些神經系統之傳導物質分泌減少，令患者控制活動受影響。 長期服食重份量的鎮靜藥物。 多處腦部血管栓塞。 [編輯] 症狀 靜止時顫抖(resting tremor)　 單邊或雙邊的手臂會不由自主地抖動。雙腿、雙腳或下巴也會有抖動的現象。 僵直(rigidity) 中樞性的持續性肌肉緊張，導致肌肉疼痛或是身體無法伸直。 運動不能（akinesia）和運動遲緩(bradykinesias) 呈現面部表情獃滯，足部蜷縮等癥狀 姿勢保持反射障礙(postural instability) 呈現前傾姿勢、細碎步行、加速步行等狀態 平衡感差，病人常因缺乏平衡感而跌倒。 便秘 講話速度緩慢 音調呆板 寫字越寫越小 不自主的情緒反應或肢體動作(如突發的暴怒脾氣和暴衝前傾的外在表現) 行動反應無預警的間歇停滯甚至陷於半沉睡狀態 黑質內之細胞喪失80%時，病徵才會出現。多巴分在腦的含量將不斷下降，使病情更嚴重。 [編輯] 治療方法 可用藥品有恩他卡朋、levodopa。「劑末現象」是指（如使用levodopa）藥效維持時間越來越短，每次用藥後期出現帕金森病的癥狀惡化。處理辦法：增加左旋多巴胺的給藥次數，使用帕金寧控釋片、多巴胺受體激動劑、司蘭吉林、COMT抑製劑可改善癥狀。而除了藥物的治療之外，針對使用藥物效果不佳的患者亦可以考慮以手術的方法（如蒼白球燒灼術(Pallidotomy)或裝入腦部深層電刺激(Deep Brain Stimulator)）加以治療。在保守療法上，職能治療、物理治療以及語言治療可以對於患者的動作功能與語言吞嚥功能的訓練提供協助。 [編輯] 遺傳性巴金森症 一般來說，巴金森症並不會傳染或遺傳，但有約5%[1] 到7%[2] 的巴金森症患者，專家發現與家族遺傳有關。這種病，一般被稱為「遺傳性巴金森症」（Familial Parkinson’s Disease，又名Autosomal recessive juvenile Parkinsonism）。這些人的病症一般會發展得比較慢，而且在較年青的時候出現病徵。舉例說，在香港有一對鍾姓的姊妹，姊姊在30多歲時發病，妹妹病發時年僅17歲，遠比一般病人在60歲才發病為低[2]。專家認為：這種病與病人體內的多巴胺有關[2]。 遺傳性巴金森症有可能與地域有關。舉例說：在義大利西南部坎帕尼亞大區西南部薩萊諾省的康特西（Contursi），當地的遺傳性巴金森症的比例比該國其他地區為高。