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芊芊&小可の馬迷

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有關蠶豆症

2006年08月14日
公開
63

原文刊登於‘育兒生活雜誌’2002年一月號(第140期) 什麼是蠶豆症? 蠶豆症的正式醫學名稱是 G6PD 缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)。G6PD的中文名稱是葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫脢(應作‘西每’),它是一種在我們體內幫忙代謝葡萄糖的酵素。蠶豆症的患者因為體內缺乏G6PD,所以在踫到某些感染、某些藥物、樟腦丸、或吃到蠶豆時可能引起溶血反應,這種溶血反應若未經治療可能導致死亡。因為吃到蠶豆(fava beans)可能發病溶血,所以俗稱蠶豆症(favism)。 蠶豆症是台灣地區發生率最高的酵素缺乏症,在台灣平均約每一百個新生兒就會有三個蠶豆症的患者,客家人的罹患比率較非客家人稍高。就全世界來說,蠶豆症好發於非洲、中東及東南亞等地區。據估計全世界至少有2億名以上的蠶豆症患者。有一個有趣的現象是,蠶豆症患者不會受到瘧疾的感染,因為他們有缺陷的紅血球不適合瘧原虫的生長,不過這可能是唯一的好處! 蠶豆症患者容易溶血的原因 : 蠶豆症患者之所以會容易發生溶血,和他們的紅血球對抗氧自由基的能力降低有關。正常人的紅血球內含有足量的G6PD這個酵素,G6PD在參與葡萄糖代謝的過程當中會產生一種重要物質---還原型的Glutathione,還原型的Glutathione有很強的抗氧化能力。 當我們受到某些細菌或是病毒的感染、吃到某些藥物或是蠶豆時,體內的氧自由基的產生會增加,而使氧化壓力(oxidant stress)增強。在正常人身上,此時G6PD所參與的葡萄糖代謝反應會增強好幾倍,從而產生大量的還原型的Glutathione,用來還原這些對身體有害的氧化壓力。 蠶豆症的患者因為紅血球內的G6PD不足,當體內的氧化壓力增加時,無法產生足夠的還原型Glutathione以清除過多的氧自由基,使得紅血球內的血紅素及紅血球細胞膜受到破壞而發生溶血反應。 蠶豆症患者會有什麼樣的問題 : 蠶豆症患者由於基因變異上的差異,至少有四百種以上的不同類型。所以,他們在臨床表現上的差異很大,從能忍受各種氧化壓力而完全沒有症狀,到即使沒有超額的氧化壓力下也會溶血,都有可能。無論如何,蠶豆症患者可能踫到的問題主要有兩個:新生兒黃疸期延長(prolonged neonatal jaundice) ,及當氧化壓力增加時發生急性溶血危象(acute hemolytic crisis)。 黃疸在新生兒是常見的情形,但新生兒黃疸通常在1-2星期會自行消退。若黃疸期不正常的延長就必須考慮有沒有蠶豆症的可能。罹患蠶豆症的新生兒之所以黃疸期會延長是因為肝臟中的G6PD酵素不夠所致。這種黃疸期過長的情形,若未經適當處置,有時會使新生兒神經系統受到傷害,嚴重時,甚至可能造成死亡! 因氧化壓力增加,而使蠶豆症患者發生急性溶血的原因在前面已談過。急性的細菌或是病毒感染、接觸到某些氧化效價強的藥物或是毒物、吃到蠶豆都是可能引發急性溶血的原因。病毒性肝炎、肺炎、及傷寒是較常見可能引起蠶豆症患者溶血的感染。而蠶豆症患者不能踫的藥毒物包括抗瘧藥、磺胺類抗生素、阿斯匹靈類的解熱鎮痛劑、龍膽紫、樟腦丸。溶血發生時患者會出現眼白及皮膚變黃、茶色尿、貧血、頭暈及容易倦怠的症狀,溶血嚴重時若未經適當醫療處置可能使患者陷入休克、昏迷,甚至死亡。 治療及預後 : 輕微的新生兒黃疸只需照光治療,而輕微的急性溶血通常為自限性疾病,只需要給予支持性的治療。但是新生兒黃疸或是溶血厲害時有時會需要輸血及換血。當溶血厲害引起血紅素尿時,則需要注意水分的補充,以免造成腎臟的傷害。 不管新生兒黃疸或是急性溶血,只要給予適當的治療,通常很快就會恢復健康,不會留下後遺症。但蠶豆症由於是基因缺陷所致,所以,目前沒有治癒的方法。 蠶豆症遺的傳模式 : 蠶豆症是一種性聯隱性(X-linked recessive)遺傳。要了解什麼是性聯隱性遺傳必須先了解一下我們的染色體。人體有23對染色體,其中只有一對大小看起來不登對,那就是性染色體(X及Y染色體)。大家都知道其中的Y染色體決定了一個人的性別。所以男性的性染色體是XY型,而女性則是XX型。 G6PD的基因就是位於X染色體上,所以蠶豆症是性聯遺傳,而目只要有一個X染色體上的G6PD基因的是正常的,G6PD的功能就完全表現,而不會表現出蠶豆症體質,所以是隱性遺傳。男性只有一個X染色體,所以,只要這個X染色體的G6PD基因不正常,這個男性就會表現出蠶豆症體質。而女性有兩個X染色體,必須兩個X染色體上的G6PD基因皆不正常才會表現出蠶豆症體質。當女性只有一個X染色體帶有不正常的G6PD基因,而沒有表現出蠶豆症體質時,我們稱之為蠶豆症的帶因者。 性聯隱性遺傳的遺傳模式複雜,在這裡無法詳述,僅略舉例,讓大家稍作了解。當父親有蠶豆症,而母親正常時,他們的兒子將都是正常人,而女兒全為帶因者。而當母親有蠶豆症(兩個X上的G6PD基因皆不正常),而父親正常時,他們的兒子將全為蠶豆症患者,而女兒全為帶因者。另當母親為帶因者(有一個X上的G6PD不正常),而父親正常時,他們的兒子有一半機會是蠶豆症患者,而女兒有一半的機會是帶因者。 蠶豆症患者日常生活需注意的事項 : 蠶豆症目前雖然沒有治癒的方法,但因它早已列為新生兒例行篩檢項目之一,所以在台灣的蠶豆症患者通常出生後不久即已測知。因此,事實上只要在日常生活上多加注意,並不會為患者帶來多少困擾。茲舉需注意的事項如下: 1.看病用藥時,需主動告知醫師及藥師自己有蠶豆症,以免用到不該用的藥物。 2.絕不可隨意服藥,所有的藥物都應該經過醫師處方,才能保障自己的安全。 3.居家環境、衣櫥、廁所內避免使用樟腦丸。 4.受傷時或口腔唸珠菌感染時不要使用含有龍膽紫的藥水,如紫藥水。 5.避免吃蠶豆及其製品。 6.一但出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時,應立即送醫,尋求診治,不可延誤。 蠶豆症用藥禁忌 蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病,在臺灣的客家人,罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏,缺乏一種酵素,葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素,當身體接觸到某些成份或化學藥品時,紅血球很容易發生溶血反應。   蠶豆症屬於性連遺傳,常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種,其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度,與酵素缺乏的情況,及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品,當藥品的氧化能力越強,或是藥量越高的時候,溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的,可能是因為微生物感染,某些病變,例如糖尿病酮酸中毒,發生在新生兒期的一些不明原因,或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象,所以俗稱為蠶豆症。   在日常生活裏,蠶豆症病人要注意幾件事,包括避免吃蠶豆,衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸,受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水,例如紫藥水,以及有病時不可以自行服用成藥,應該請教醫師或藥師。看病吃藥前,也要先告知醫師或藥師,自己患有蠶豆症。   蠶豆症病人應該避免使用下列藥品: 一、抗瘧疾藥物,例如 primaquine,pamaquine,pentaquine,plasmoquine。 二、抗感染藥物中的磺胺藥,例如 sulfanilamide,sulfapyridine,sulfisoxazole,sulfacetamide、salicylazosulfapyridine,sulfamethoxypyridazine。 三、解熱止痛劑,例如 aspirin,acetanilide,phenacetin,antipyrine,aminopyrine,p-aminosalicylic acid。 四、某些抗感染或消毒劑,例如 nitrofurantoin,furazolidone,furaltadone。 五、其他化學品,例如荼(naphthalene),龍膽紫,甲基藍(methylene blue),phenylhydrazine,acetylphenylhydrazine,probenecid(降尿酸劑),sulfoxonoe。

行天宮拜拜嚇出一身冷汗!

2006年08月13日
公開
58

前幾天馬麻的同事告訴馬麻說 如果要剖腹產的話 最好要去行天宮拜一下~求個平安 所以把拔就趁著回台北送論文資料的機會 昨天早上一大早就去行天宮 到了之後詢問過服務台 就到"信眾服務中心"(應該就是這樣稱呼沒錯吧) 向工作人員拿了一張行天宮平安卡 再捐獻一點香油錢之後 (本來索取平安卡是免費的,但是把拔是無神論者, 所以想說還是入境隨俗好了,而且俗話說"拿錢好辦事"嘛) 就拿著平安卡到"中間廣場"(因為不知如何稱呼) 開始提出"宿願"並ㄅㄨㄚˇ ㄅㄨㄟ向"??神"請示 結果~~~ 第1次~~not"ㄒㄧㄥˇ ㄅㄨㄟ"~~有點無奈 再提出"宿願"後又ㄅㄨㄚˇ了一次 第2次~~又是not"ㄒㄧㄥˇ ㄅㄨㄟ"~~ 這下開始有疑惑~~想說是否有啥地方對"??神"不敬~~ 又提出"宿願"後~~ㄅㄨㄚˇ第3次 第3次~~還是not"ㄒㄧㄥˇ ㄅㄨㄟ"~~ 天ㄚ!!! 是捐獻的香油錢不夠嗎??!! 1/8的機率not"ㄒㄧㄥˇ ㄅㄨㄟ"已經有點扯了耶~~ 把拔這時開始有點緊張了 沒法度~~硬著頭皮繼續吧~~ 接著又開始第4次ㄅㄨㄚˇ ㄅㄨㄟ的儀式 第4次~~竟然又是not"ㄒㄧㄥˇ ㄅㄨㄟ"~~ 哇咧!!!整個程序到底啥地方出問題啊? 是沒有穿皮鞋~~打領帶嗎??? 把拔此時已經開始冒汗了 嗯~~以現在1/16的機率看來 已經有點超出"科學"的範圍了 (這時把拔心中浮現出一個男人從一大清早 ㄅㄨㄚˇ ㄅㄨㄟ到晚上行天宮打烊的景象) 把拔知道此時已經不能再坐以待斃~~ ㄧ定要想想辦法才行~~ 所以把拔順了順氣~~ 在"中間廣場"換了個落腳處~~ "極度"虔誠地向"??神"再次提出"宿願" 並且在ㄅㄨㄚˇ ㄅㄨㄟ之前向"??神"行了3鞠躬大禮 然後小心翼翼地把ㄅㄨㄟ輕輕丟出 ~~喀啦~~喀啦~~ ㄅㄨㄟ停下來了~~ ~~~~~"ㄒㄧㄥˇ ㄅㄨㄟ"終於出現了~~~~~ ~~~~~真是太感謝"??神"了ㄚ~~~~~ 把拔趕快向"??神"又謝了一次之後 火速從"中間廣場"落跑 (驚慌失措到隨身物品忘了拿~~ 又折回行天宮1次) 再離開行天宮時 把拔已經汗如雨下~~身上polo衫全濕了 已經搞不清是天氣太熱還是被嚇出ㄧ身冷汗 PS: 不過當時雖然不知其然 但是寫完本文之後 把拔赫然發現有一堆宗教名詞不知如何念 這下子好像有點理解為何"??神"要ㄅㄨㄚˇ ㄅㄨㄟ 5次 才肯放走把拔了......T_T 小B娃の把拔

痔瘡開刀烏龍事件(下)

2006年08月07日
公開
64

在國泰產檢醫生的建議下, 產檢隔天早上把拔隨即就幫馬迷掛了國泰直腸外科主任的診次。 把拔謹慎的將之前東元醫生及國泰產科醫生開的藥包都一起帶去詢問, 醫生看過傷口後, 詢問了之前開刀的來龍去脈, 突然撇見了把拔手上拿著裝滿優碘的噴霧瓶, 問那個是做什麼的? 把拔回答是東元醫生開來做消毒用的優碘, 醫生皺了眉頭叫我們不要再使用了, 因為優碘會造成開刀傷口的灼傷!! 可是……… 把拔發現:來不及了!傷口已經有灼傷的狀況,灼傷的部分皮都翻起來變成白色了…… (嗚……怎麼會連這個都出錯呢?!難怪把拔每次使用優碘幫馬迷護理時,馬迷都痛得哇哇叫……) 這個醫師不建議我們再繼續處理目前的傷口狀況, 他要馬迷等產後做完月子, 若想繼續處理的話再看需不需要開刀。 目前先觀察看傷口是否有發炎惡化的現象, 並且告訴把拔馬迷, 產後有痔瘡出血的產婦非常的多, 有些人甚至還出血到出現貧血的症狀。 馬迷現在術後沁血的量還不是很嚴重, (雖然沁血的情形沒有停止過,但血量都不是太多,還在護墊可以承受的範圍之內) 建議馬迷先就這麼忍耐到生產完再說, 醫生開了消炎殺菌的外用藥膏, 並幫馬迷掛了下個星期的診次再來複診看一下手術恢復情形, 還說若是覺得手術傷口疼痛難耐的話, 吃吃一般的普拿疼就可以止痛了。 (並且一再強調不是醫院開的普拿疼,是外面藥局自行購買的普拿疼,因為效力不同……這時馬迷覺得:「普拿疼真是孕婦的好朋友!^^") 真是沒想到,開刀後的一切似乎又回到起點……… 痔瘡還在!疼痛也還在………≡﹏≡! 不過,馬迷領悟了一件事: 人對忍耐疼痛的潛能真是無止盡呀! .........小B娃の馬迷 體重:58.9

女人月曆(懷孕第9個月)

2006年08月05日
公開
76

★目前情況 今天是:民國95年8月5日 ★預產期是:民國95年9月28日 目前懷孕為8個多月,或懷孕33週又4天. 還有45天您就要當媽媽了, 可能的受孕日在民國94年12月27日附近幾天, 寶寶可能血型為:O ★懷孕第9個月 開始日期:民國95年7月26日 結束日期:民國95年8月22日 ★本月內孕婦總共應增體重: 少於或等於2公斤 ★胎兒長度: 約40公分 胎兒重量: 約2000-2500公克 ★在發育之器官: 34週時胎肺功能大致發育完全,此時胎兒除了比較瘦小外,出生後大致成長發 育都沒有問題. ★媽媽注意事項: 1.與醫師及家人討論確定生產地點與方式,若您產檢與準備生產的醫院不同,請 記得向原產檢醫師索取您的產檢記錄與檢驗報告,以備接生醫師參考.若因特 殊原因須剖腹生產,可與醫師討論一個良辰吉時迎接寶寶來臨(一般定在懷孕 約38週前後),若是採自然生產,則應詢問您的婦產科醫師是否會為您接生. 2.確定生產坐月子與寶寶用品已準備齊全 3.胎兒逐漸長大,活力充沛,可能會使媽媽有點招架不住,頻尿,失眠,氣促,水腫 更厲害,使得媽媽日子有點難過,加油!勇敢的媽媽兵,勝利在望,勇往直前. ★應接受之檢查: 1.應該請醫師以超音波初步確定胎位與胎盤位置,若胎位不正可做膝胸臥式矯正 胎位,若是胎盤位置過低有前置胎盤的狀況,應該多休息以避免出血與早產, (附帶一提的是健保產檢中只有在懷孕四至五個月時給付一次超音波檢查,若 無其他異常其他超音波檢查可能需自費進行,請與您的婦產科主治醫師討論) ★例行產檢(每兩週一次共兩次) a.問診:本胎不適症狀,如水腫,靜脈曲張,出血,腹痛,頭痛等. b.身體檢查:體重,血壓,腹長,胎心音,胎位 c.實驗室檢驗:尿蛋白,尿糖

痔瘡開刀烏龍事件(中)

2006年08月05日
公開
60

但傷口的劇痛並沒有隨著真相浮現而稍稍停止……… (而且這時已經分不出這種疼痛是否是術後傷口加上原本紅腫痔瘡造成的了) 把拔一直到了晚間十點多,看馬迷難過成這樣, 像個無頭蒼蠅似的, 直奔藥局問藥師, 買了一大堆的用品回來, 包括原本拿來治療牙齒用的麻醉滴劑(點了屁股像火燒一樣痛......)、藥師說孕婦可服的抗生素、維他命鋅、優碘……等等。 對了!把拔還貼心的買了一個有噴霧噴頭的空瓶子,將優碘裝在裡面用噴的就可以避免棉花棒直接接觸傷口的疼痛。 折騰了一整晚,馬迷不斷變化各種躺臥的姿勢(因為怕壓到小B娃,所以也不能趴著),甚至帶著傷口做溫水浴,把拔也心疼的吃不下東西……… 在接近黎明時分,把拔想到可以吃普拿疼來止痛, (醫師曾說普拿疼是孕婦安全用藥) 於是在吞了兩顆普拿疼之後, 在接近早晨時感覺疼痛好像有較為舒緩。 (也不知是不是心理作用?) 終於撐到了隔天早上要複診, 把拔詢問東元的醫生為什麼還會有一顆痔瘡那麼大? 而且看起來那麼紅腫?是不是開錯刀了? 醫生翻了一下病例,查看術後傷口, 臉色變得不太對,接著拿出紙筆來畫給把拔馬迷看, 然後有些慌張的說:「這個也已經栓塞了……」 不過卻強調這應該是昨天手術過後才引起的栓塞(新鮮的栓塞), 而且並不像已經切除的那個小痔瘡,是已經栓塞到壞死所以才切除。 這個大的可能會走向壞死,但也有可能會慢慢恢復(但不是消失喔)。 所以他也不敢講會如何,還要後續慢慢觀察……也沒提到何時需要再複診…… 我的天呀!納A案呢?!……… 怎麼會才一天就突然栓塞呢? 把拔記得那個大的從手術前就是那個樣了, 而且後續情況居然還不明? 搞不好還要再開一次刀? 這次的看診, 醫生說沒有拿藥, 所以不用去批價了! 直接把我們掛號的紀錄銷掉…… 走出醫院, 把拔一直覺得醫生是心虛所以才不敢收這次的錢……… .........小B娃の馬迷 體重:58.4

痔瘡開刀烏龍事件(上)

2006年08月04日
公開
55

昨天手術複診後, 東元醫生心虛的表情, 讓把拔跟馬迷滿腹狐疑, 晚上經國泰婦產科醫生的推薦, 今天掛了國泰直腸外科主任的門診, 果然證實了把拔馬迷的想法。 沒想到,這真是對八個月孕婦最慘忍的一場大烏龍……… 以前聽說過什麼痔瘡割錯之類的醫療糾紛, 都覺得很荒謬可笑, 怎麼可能會有這種事情呢? 結果,血淋淋的上演在馬迷身上了……… 話說前天帶著又期待又怕受傷害的心情進入手術室, 原本以為從此可以脫離惡夢, 沒想到,這才是噩夢的開始……… 小B娃就像有感應似的, 在手術台上做準備工作的時候, 皮皮挫的拼命掙扎個不停, 好像想要從肚肚裡面跳出來的感覺, 馬迷邊摸著肚子安撫小B娃, 邊跟準備的小護士聊天安定緊張的情緒。 整個手術進行的時間約半個小時, 但實際動刀應該只有十幾分鐘, 其他都是準備消毒、黏貼紗布、打麻藥等準備工作。 最痛的感覺應該就是打麻醉針的時候吧! 印象裡大概打了三針,跟傳說中的感覺一樣, 只有一個字可以形容…………痛! 不過只有幾十秒鐘的疼痛, 對馬迷來說還在可以忍耐的範圍, 手術進行中完全受到局部麻醉的控制, 馬迷在意識清醒、絲毫沒有疼痛的情形下聽著手術醫生跟 實習的醫生一邊講解,一邊進行切割手術。 手術結束後醫生交代一些注意事項, 馬迷告訴醫生, 因為前一天詢問過產科醫生, 原本開的消炎止痛藥藥劑太重對baby不好, 所以我打算要忍耐一下,不想要吃藥, (這真是馬迷錯誤的第一歩…………) 於是醫生開了一瓶優碘讓馬迷帶回家護理外用。 手術結束應該麻藥還沒完全退, 馬迷心情很好的帶著絲毫沒有感覺病痛的身體跟把拔、 nono阿姨一起去丹堤吃午餐, 邊走馬迷還說: 「好久沒有這樣舒服的走路囉!坐在椅子上也完全不疼痛像一般人一樣。」 沒想到一餐飯都還沒用完, 麻藥漸漸退去, 痛的感覺陣陣襲來………從丹堤到回家的車程不過約莫十分鐘吧, 已經快要忍不住,開始冷汗直流了…………… 之後,可怕的疼痛開始。 (這大概是馬迷這輩子經歷過最痛的痛了,不曉得生產的疼痛程度是如何?但瞬間劇痛的感覺應該不需要持續這麼久才對……………) 整整24個小時裡面,因為無法服用消炎跟止痛的藥, 所以術後的疼痛不斷持續令人更加難以忍受, (事後醫生說一般病人服用較強力的消炎止痛藥以後並不會有我這麼痛的感覺……………) 除了痛到無法進食、無法入睡之外,還伴隨著發燒, 疼痛到想要嘔吐,而且下半身肌肉充滿又緊張又無力的矛盾現象……… 把拔幫馬迷手術傷口擦優碘時,馬迷一邊痛得哇哇叫, 但是,更可怕的事情被把拔發現了………………… 就是,最近發作那個最大的痔瘡,把拔發現它仍好好的存在著, (這不就是開刀該拿掉的痔瘡嗎?!………?!………?!) 怎麼會手術後只消失了原本一顆出血的小痔瘡………… 怎麼會這樣呢?最大的痔瘡還是又紅又腫………被切割掉的小痔瘡只有大痔瘡的五分之一大小吧! 天啊!把拔立刻就有烏雲罩頂的感覺,「誤診」兩個馬上浮現心頭……… 把拔告訴馬迷實際情形, 馬迷伴隨著劇烈的疼痛, 只剩下一種感覺……………快瘋掉了! .........小B娃の馬迷 體重:57.6